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576、一天拉十幾次是什麼病?

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顱骨筋膜炎(ial fascitis,CF),是一種罕見的以纖維母/肌纖維母細胞增生為特徵的非腫瘤性疾病。其典型的臨床表現為頭皮上孤立的、快速生長的實性無痛性包塊,病變有時會穿透顱骨侵及腦膜,繼而引起一系列與部位相關的臨床症狀。影像學上,通常表現為溶骨性缺損,可伴或不伴硬化性邊緣。

因為CF區域性侵襲的特性以及快速生長的方式,可能為被誤判為惡性腫瘤,但CF被看作一種特殊型別的結節性筋膜炎,而且往往預後較好,手術切除後,一般是不容易復發的。

但是與一般的結節性筋膜炎不同的是,CF一般僅位於頭皮軟組織或顱骨,且幾乎只發生在嬰幼兒身上。當然,也有少數幾例是出現在成年人身上。但是比例太少。

這個病的起源目前尚未明確,普遍認為它可能起源於帽狀腱膜,腱膜下疏鬆結締組織,深、淺筋膜層以及覆蓋於骨縫或滷門表面的骨膜或纖維層膜。有人是提出過一種假設,說是區域性外傷可促使纖維母細胞/肌纖維母細胞的反應性增生,從而導致CF的形成。目前報道的文獻中,確實有一部分患者有外傷或產傷的病史,產傷就是出生的時候受的傷,但是大多數患者並無外傷史。

像劉璐接診的這個小女孩,就是之前曾摔過一跤,哪裡曉得,竟然被顱骨筋膜炎給纏上了。

小女孩的父母在外面焦急等候,他們也查閱相關的資料,越查越是心驚,因為筋膜炎很噁心的,而且術後的護理極其複雜,嚴格,稍微搞不好就會感染,並發生其它併發症,總而言之,要操的心多了去了。

可是,他們卻是忘了,這是陳俊出手!

陳俊的一雙妙手,怎麼可能會手術出現不完美的情況呢?尤其是,還是這種他很有把握的手術!

很久以前,陳俊就做過筋膜炎的清創手術了。現在雖然部位不一樣,但是輕車熟路。

術中,可明顯見到位於右側額部顱骨表面的包塊,白色,質軟。

將其切除……

手術很順利。

陳俊將切除下來的組織送檢,進行病理檢查。

切下來的組織,大約1.0,實際上是一堆,灰白灰紅而且是比較碎的組織。畢竟,切的時候,有很多地方是分次切下來的。

切面灰白,實性,質脆!

送檢之後,病理實驗室做鏡檢:發現腫塊由增生的梭形細胞組成,梭形細胞排列雜亂或呈席紋樣,胞質淡嗜鹼性,胞核細長至卵圓形,核仁不明顯,間質黏液樣變性、玻璃樣變性,無細胞異型性及病理性核分裂象。區域性可見反應性成骨。

免疫組織化學檢測顯示:梭形細胞呈平滑肌肌動蛋白和波形蛋白陽性,bcl-2,、CD34、CD99、結蛋白、S-100蛋白、SOX-10、STAT6、β-陰性,Ki-67陽性指數約10%。

術後,小女孩被轉入急診病房,自有護士遵醫囑進行護理,如常規頭孢呋辛抗炎,監測體溫,查降鈣素、血常規等等。

這個病例,實質上是屬於神經外科的範疇。為什麼急診科能做呢?因為急診科陳俊有這個能力啊!而且,還是杏林道的節目錄製內容。

很多時候,並不是說病例屬於什麼範疇,就一定要哪個科室的醫生去做。關鍵在於,誰能拿到這個任務。

陳俊自己就能搞定,幹嘛要轉到神經外科讓別人主刀呢?

專家們再次齊聚一堂,進行會診,討論了陳俊手術的過程,以及預後,當然,最最重要的是,根據這麼多的資料,患兒病史、臨床表現、影像學及病理表現,最終,將其確診為顱骨筋膜炎。驗證了劉璐之前的猜測。

另外,這個病,出院後的隨訪也是必需的。如果三個月不見復發和轉移,基本上就徹底康復了。

陳俊出手,做得“很乾淨”,不可能出現這類情況。當然,他不會這樣說,還是會按照常規的流程進行隨訪。

由於是劉璐率先考慮這個方向的,所以,劉璐也得到了眾多專家們的表揚,算是在省一醫專家組層面,第一次露了臉吧!劉璐挺高興的,之後也會參與到小女孩的病情隨訪之中。

小女孩的媽媽當場向劉璐道歉,並送上錦旗一面,表示衷心感謝。不過,錦旗並不是送給劉璐一個人。只是,劉璐與有榮焉。

急診科主任姜雲堃也在一次科室內部的會議上,專門就此表揚了劉璐,還說要給她月底加考核分。

這更加增加了劉璐看書學習的動力!那什麼?活到老,學到老,誰說畢業後就不需要學習了的!

然後,劉璐的媽媽更加擔心她了,心說這丫頭,咋看書越來越入迷了呢?一下班就窩在家裡面看書,也不出去浪,這麼大年紀了,還要不要約會,要不要找男人的?都快二十八了,初吻還在呢,這做媽媽的都快急死了!

女人最好的年華,不外乎是十五歲至三十五歲,劉璐二十六歲之前都是在校園裡度過,那時候以學業為重,不談戀愛也就罷了,這眼看離三十五歲沒幾年了啊。再耽擱幾年,過了三十五,還嫁得出去嗎?然後三十五再過幾年,四十了!別看還有幾年,但時光如白駒過隙,一晃就到的。

劉璐卻不急,懶得理她媽媽,誰說女人一定要嫁人的?我當醫生難道收入不高嗎?經濟不獨立嗎?自己一個人看看書,尤其是醫學類的專業書,充充電,提升一下自己的醫術,不香嗎?

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做人吶,一定要有追求,老是惦記著找男人有什麼意思。就算找到了男人,結了婚,整日裡柴米油鹽的,哪裡有治病救人來得充實?人生苦短,一定要有意義地度過。這樣到了晚年,才不會為自己碌碌無為的一生而懊悔,不會因自己虛度年華而羞愧!

不過,在科室裡,劉璐當場翻書的事情,一時成為熱談,大夥兒茶餘飯後都會忍不住調侃她幾句。每當這個時候,陳俊自然幫她“出頭”,替她爭辯了。

當然了,大家都是很熟的同事,就是開開玩笑而已。還有人特意找劉璐借那些大部頭回去看呢。

其實,醫生現場翻書不代表醫術不好,只能說人的記憶力是有限的。醫生又不是計算機,什麼都能儲存在大腦中,隨時可以調閱,倒背如流,其他人也都有過需要查資料的時候,但是,一般是,先安撫住患者,或者找個藉口出去一下,偷偷翻書。

哪裡像劉璐這麼純潔,傻乎乎的當場就查資料。

而陳俊就不一樣了,陳俊有系統,隨時能在腦海中查閱,而且頃刻之間就能烙印在腦海中,想忘都忘不掉。

這也是陳俊的優勢之所在吧。

顱骨筋膜炎,上了杏林道第十五期的節目。在節目最後,記者採訪時,陳俊還順便科普了一下罕見病。

什麼叫罕見病?

罕見病通常是對發病率極低、很少見的疾病的統稱,其病因大多不明確。

目前,全球已知的罕見病有7000多種,80%都是由於基因缺陷所導致的遺傳性疾病。

像這個患有顱骨筋膜炎的小女孩還是比較幸運的,只需要透過手術解決,而其他大部分的罕見病患者,就長期面臨四處求醫、無藥可治,甚至有藥用不起的困境。

為了解決這個問題,近年來,國家醫保局不斷探索建立罕見病用藥保障機制。目前,絕大多數罕見病對症治療藥品以及血友病、特發性肺纖維化、肌萎縮側索硬化症等罕見病用藥已在醫保目錄中。

此外,2019年,國家醫保目錄調整中重點考慮罕見病等重大疾病治療用藥,將原發性肉鹼缺乏症、青年帕金森等罕見病用藥新增納入了目錄,並透過准入談判將肺動脈高壓、C型尼曼匹克病等罕見病用藥納入了目錄,價格大幅下降。

據統計,121種罕見病治療藥物中,目前已在我國上市且有適應症的50餘種藥品中,已有40餘種納入了國家醫保藥品目錄。

尤為值得一提的是,法布雷病。

陳俊以前接診過一個患兒,患的就是法布雷病,是一種十分罕見的X染色體連鎖遺傳的鞘糖脂類代謝疾病,可造成患者四肢劇烈疼痛,並對腎、心臟、腦、神經等各器官產生嚴重損害造成病變,如得不到有效治療將危及生命,平均每10萬人僅1人患此病。

這種罕見病,由於患者人數少,藥物的生產成本高,藥品研發費用高,其藥物的價格十分昂貴,在以前的時候,其特效藥並未被納入醫保,很多家庭都是迫不得已,放棄了治療。

現在納入醫保後,醫院就再度聯絡那些家庭,建議他們回來就診。同時,陳俊也是想告訴電視機前的觀眾朋友們,可以相互轉告,若是有患這個病的患者,可以去醫院治療了。在Z省,像這種病,原本一年需要一百多萬的治療費,現在納入醫保後,自費僅需十萬元左右。

其他的那些納入醫保的罕見病,治療費用也都是大大降低。

當然,限於經濟社會發展水平和醫保基金支撐能力,部分價格非常昂貴的罕見病治療藥物,尚未能納入醫保用藥範圍。不過,陳俊相信,以後一定會越來越好的。

另外,陳俊也給自己的專項救助基金打了一下廣告,若是真的有需要幫助的家庭,可以聯絡基金公司的負責人。螢幕下方,顯示了聯系人姓名和電話。當然,也可以直接來找他。

……

節目播出後,確實有不少人前來諮詢,自然有醫院專門的科室接待。然後陳俊的專項救助基金公司也收到了一些求助,也有專門的工作人員去稽核,並提供幫助。一切都在有條不紊地進行,陳俊只是“廣而告之”,起到一個宣傳的作用。

比如,有一位來自偏遠農村的家庭,家裡面三個人,父親和兩個女兒,在幾年前先後被確診為法布雷病,但是治療費用太高昂了,即便砸鍋賣鐵也醫不起,一家人只好放棄了治療。這種情況下,自然是看不到未來,看不到希望的!一家人憂心忡忡,同時,被疾病拖累得越發窮困!越窮困,就越治不起病!

由於他們生活在農村,資訊閉塞,也不知道這個病的特效藥已經被納入醫保,所以也一直沒有再去大醫院。

然後,節目播出後,就有村裡人興匆匆地跑過來告訴這個家庭的父親,他們有救了!

讓他們趕緊去Z省,找陳俊醫生!納入醫保後,一年只要十萬塊錢!

那個父親一聽,還是算了,三個人,一年就是三十萬?也照樣付不起啊!

村民就告訴他,那個陳醫生說了,真有困難,還可以找他的什麼救助基金幫忙解決,反正,機會就在眼前,有棗沒棗你先打一竿!

那個父親就帶著兩個女兒,抱著試一試的心態,千里跋涉來到H市,找陳俊。

他們是農村裡的,交的是農保,現在叫做城鄉居民醫保,報銷比例比較小,而且還是異地報銷。費用要更高一些。

但是,陳俊瞭解情況後,怎麼能見死不救呢?

於是,資助了他們一家人!這戶人家感激涕零,那個父親當場就給陳俊跪下了!不如此不足以表達他的謝意。

陳俊自然將其扶起,一陣安撫。

……

陳俊的自媒體上有人給他留言,是一位女粉絲,諮詢關於她老公的疾病。

那名女粉絲說:陳醫生您好,我有個事情想諮詢一下,期盼您的答覆。事情是這樣的,我老公特愛拉屎,一天要拉十幾回,別人是拉屎,他簡直是住在廁所裡,反正,只要在家,待不了多久就會往廁所跑。然後我說這該不會有什麼疾病吧?就帶他去醫院檢查,幾乎什麼都查過,查了個遍,結果卻什麼都沒有查出來,您能不能用您豐富的醫學經驗幫忙分析一下?是不是什麼罕見病,隱藏得比較深的那種?

陳俊思索片刻,回覆道:手機查了嗎?

過了一會兒,對方回覆:臥槽~,懂了!謝謝陳醫生!

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